Presentación de Caso

 

Linfoma pancreático primario: una neoplasia pancreática rara

Primary pancreatic lymphoma: A rare pancreatic neoplasm

 

Brady Beltrán-Gárate1 https://orcid.org/0000-0003-4469-3817
Joseph Alburqueque-Melgarejo2* https://orcid.org/0000-0002-8846-8884
José Manuel Vela-Ruiz3 https://orcid.org/0000-0003-1811-4682
María del Pilar-Quiñones Ávila4 https://orcid.org/0000-0001-8540-305X
Esther Graciela de los Milagros Cotrina Montenegro5 https://orcid.org/0000-0001-7527-4063

 

1Centro de Investigación en Medicina de Precisión. Universidad de San Martin de Porres. Lima, Perú.
2Universidad Científica del Sur. Lima, Perú.
3Universidad Privada Antenor Orrego. Escuela de Postgrado. Trujillo, Perú.
4Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Lima, Perú.
5Facultad de Medicina Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: jalburqueque@cientifica.edu.pe

 

 

RESUMEN

Introducción: El linfoma pancreático primario es una enfermedad poco frecuente que representa aproximadamente menos de 0,5 % de todas las neoplasias de páncreas.
Objetivo: Ilustrar la complejidad diagnóstica del linfoma pancreático primario.
Caso clínico: Paciente masculino de 73 años de edad, sin historial de comorbilidades, intervenciones quirúrgicas ni consumo de drogas, que comenzó con un cuadro clínico caracterizado por ictericia y dolor abdominal intermitente. La tomografía evidenció una lesión sólida en la cabeza de páncreas y en la región ampular que engloba la arteria hepática y parcialmente la arteria gastroduodenal. La biopsia confirmó la presencia de un linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B. La quimioterapia fue efectiva, el paciente se encuentra en estado de recuperación.
Conclusiones: El linfoma pancreático primario debe considerarse como diagnóstico diferencial ante masas pancreáticas, especialmente cuando la presentación clínica es inespecífica, ya que su detección temprana permite un tratamiento menos invasivo y con mejor pronóstico que el adenocarcinoma de páncreas.

Palabras clave: linfoma no Hodgkin; neoplasias; neoplasias pancreáticas; páncreas.

ABTRACT

Introduction: Primary pancreatic lymphoma is a rare entity that represents approximately less than 0.5% of all pancreatic neoplasms.
Objective: To illustrate the diagnostic complexity of primary pancreatic lymphoma.
Case Report: A 73-year-old male patient with no history of comorbidities, surgical interventions, or drug use presented with a clinical picture characterized by jaundice and intermittent abdominal pain. A CT scan revealed a solid lesion in the head of the pancreas and the ampullary region, encasing the hepatic artery and partially the gastroduodenal artery. A biopsy confirmed the presence of a B-cell non-Hodgkin lymphoma. Chemotherapy was effective, and the patient is currently in recovery.
Conclusions: Primary pancreatic lymphoma should be considered as a differential diagnosis for pancreatic masses, especially when the clinical presentation is nonspecific, since its early detection allows for less invasive treatment with a better prognosis than pancreatic adenocarcinoma.

Keywords: non-Hodgkin lymphoma; neoplasms; pancreas; pancreatic neoplasms

 

 

Recibido: 24/01/2025
Aprobado: 10/06/2025

 

 

INTRODUCCION

El linfoma pancreático primario (LPP) es una enfermedad rara, que representa menos del 0,5 % de todos los tumores pancreáticos. El subtipo histológico más común de esta neoplasia es el linfoma de difuso de células B grandes.(1) Es importante diferenciar entre un adenocarcinoma de páncreas, que constituye el tumor pancreático más frecuente, y un linfoma pancreático primario, ya que el abordaje terapéutico y el pronóstico de la enfermedad son distintos.(1,2,3,4)

Las estrategias terapéuticas en LPP incluyen quimioterapia, radioterapia, cirugía y manejo paliativo. De estas, la quimioterapia es la opción terapéutica de elección en pacientes con LPP.(4)

Este caso es de interés para la comunidad médica, ya que ilustra la complejidad diagnóstica del LPP y destaca la importancia de utilizar pruebas complementarias para diferenciarlo de otros tipos de tumores pancreáticos.

El objetivo de este manuscrito es mostrar la complejidad diagnóstica del linfoma pancreático primario.

 

 

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente varón de 73 años que acude al hospital con un cuadro clínico de aproximadamente 5 meses de evolución caracterizado por ictericia y dolor abdominal intermitente. Su historial médico no reveló comorbilidades. El paciente negó haber perdido peso o apetito durante ese periodo. En el reconocimiento físico se observaba una coloración ictérica marcada en la piel y las escleras. No se observó la presencia de ascitis, visceromegalia, distención abdominal ni adenopatías. Los exámenes de laboratorio realizadas al ingreso no mostraron anormalidades, salvo en las pruebas de función hepática (Fosfatasa alcalina: 371 U/L, Bilirubina total: 5,2 mg/dL, Bilirubina directa: 4,9 mg/dL, Bilirubina indirecta: 0,3 mg/dL, Gamaglutamil-transpeptidasa: 364 U/L) así como los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH) fueron de 715 U/L. Los marcadores tumorales antígeno carbohidrato 19-9 (CA 19-9) y antígeno carcinoembrionario (CEA) se encontraban en rango normal.

Se le indicó una tomografía computarizada que reveló una lesión sólida en la cabeza del páncreas y la región ampular, con dimensiones de 7,2 x 5,4 x 6,2 cm. La masa comprometía la arteria hepática y, de manera parcial, la arteria gastroduodenal, sin afectar la arteria mesentérica superior, aunque sí envolvía el segmento proximal de la vena porta. Contacta la vena cava inferior y la vena mesentérica superior, y presenta dilatación de las vías biliares intra y extrahepáticas. Se observaron adenopatías intercavo aórticas de 1,1 x 0,8 cm y paraaórticas de 1,3 x 0,9 cm.

En la biopsia por aspiración de aguja fina de páncreas:Linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B. Inmunohistoquímica: CD3: negativo, CD20: positivo, Ki-67: positivo en 60% de células (Fig. 1 y Fig. 2).

 

 

 

Se estableció un diagnóstico de linfoma no Hodgkin primario de páncreas en estadio clínico IIEA. Como tratamiento se prescribieron 6 sesiones de quimioterapia con R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), con buena tolerancia. A la fecha, el paciente presenta una respuesta completa y se mantiene en controles médicos.

 

 

COMENTARIOS

Los linfomas gastrointestinales constituyen el 10-15 % de todos los linfomas no Hodgkin y el 30-40 % de todos los linfomas extra ganglionares.(5) Los linfomas de células B primarios del páncreas son un subgrupo de linfomas gastrointestinales, en su mayor proporción son del subtipo difuso de células grandes B, seguidos del subtipo folicular.(1)

La presentación clínica de esta enfermedad incluye síntomas como dolor abdominal inespecífico, distensión abdominal, flatulencia, dispepsia, náuseas, vómitos, diarrea, ictericia obstructiva, obstrucción intestinal, masa abdominal palpable, pancreatitis aguda, fiebre, y pérdida de peso. Además, a diferencia de otros tipos de linfomas rara vez se presenta con síntomas B, que consisten en fiebre inexplicada, sudoración nocturna profusa y pérdida de peso involuntaria.(6) Estos síntomas pueden imitar un cuadro clínico de adenocarcinoma de páncreas, que se manifiesta con ictericia obstructiva y distensión abdominal, por lo que es necesario realizar pruebas de imagen adicionales para confirmar su diagnóstico.(1,4)

La tomografía computarizada suele mostrar una masa localizada en la cabeza y el cuerpo del páncreas, con compromiso de estructuras adyacentes resultado de invasión local, así como de linfadenopatia peripancreatica, periportal y paraaortica.(3) El diagnóstico definitivo requiere un análisis histopatológico de la lesión, que se realiza mediante biopsia percutánea guiada por ultrasonidos, con una alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de tumores sólidos de páncreas.(6,7)

Para definir si un linfoma pancreático es primario se utilizan los criterios de Dawson I y otros(3) que consisten en la ausencia de linfadenopatía periférica y de compromiso de los ganglios linfáticos mediastinales, recuentos normales de leucocitos periféricos, masa pancreática con compromiso de ganglios peripancreáticos, y ausencia de compromiso hepático o esplénico.

Muchas veces el diagnóstico se realiza luego de una intervención quirúrgica, como por ejemplo una cirugía de Whipple por laparotomía exploratoria. A pesar de las recientes mejoras en las estrategias clínicas, el diagnóstico diferencial del linfoma de páncreas con cáncer de páncreas o pancreatitis autoinmune es difícil sin un examen histológico.(6)

A diferencia del adenocarcinoma de páncreas, cuyo manejo es quirúrgico, la quimioterapia demuestra ser el tratamiento de primera línea más eficaz para el linfoma primario pancreático.(7,8) El esquema de quimioterapia CHOP, que incluye ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona, es el régimen de tratamiento de elección; es importante la adición de rituximab (R) a los casos positivos para CD20 para mejorar la supervivencia.(1,9) El paciente recibió 6 cursos de R-CHOP y, al final del tratamiento, se evidenció una respuesta completa por lo que sigue en controles.

La tasa de respuesta de la quimioterapia o la cirugía para el linfoma primario pancreático mediante es del 30 %, en comparación con la tasa de supervivencia a 5 años, que solo llega al 5 % en pacientes con adenocarcinoma de páncreas.(1,10,11)

En resumen, el linfoma pancreático primario debe considerarse como diagnóstico diferencial ante masas pancreáticas, especialmente cuando la presentación clínica es inespecífica, ya que su detección temprana permite un tratamiento menos invasivo y con mejor pronóstico que el adenocarcinoma de páncreas.

 

 

Ética y consentimiento

El paciente firmó el consentimiento informado, que autoriza la publicación de información general, sin incluir datos de identificación personal.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Kopel J, Swarup K, Thein K, Swarup S. Primary B Cell Lymphoma of the Pancreas [Internet]. Journal of Gastrointestinal Cancer. 2020 [acceso: 30/08/2024]; 51(3):1077-80. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32418167/

2. Winter MC, Hancock BW. Ten years of rituximab in NHL [Internet]. Expert Opin Drug Saf. 2009 [acceso: 22/09/2024]; 8(2):223-35. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19243307/

3. Neda M, Alireza K, Alizadeh M. Primary pancreatic lymphoma: what we need to know [Internet]. Journal of gastrointestinal oncology. 2017 [acceso: 20/10/2024]; 8(4):749-57. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5582029/

4. Shi L, Wang J, Wei L, Ma Z, Liu X. Pancreatic diffuse large B-cell lymphoma: a case report and literature review [Internet]. Front Oncol. 2023 [acceso: 22/10/2024]; 13:1294385. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10702951/

5. Sallapan S, Abu Bakar Z, Jarmin R, Masir N, Mohammed F. Primary follicular lymphoma of the pancreas: A rare tumour mimicking pancreatic carcinoma [Internet]. Malaysian J Pathol. 2018 [acceso: 20/10/2024]; 40(3):359-71. Disponible en: https://www.mjpath.org.my/2018/v40n3/primary-follicular-lymphoma.pdf

6. Savari O, Al-Duwal Z, Wang Z, Ganesan S, Danan-Rayes R, Ayub S. Pancreatic lymphoma: A cytologic diagnosis challenge [Internet]. Diagn Cytopathol. 2020 [acceso: 20/10/2024]; 48(4):350-5. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31774250/

7. Sadaf S, Loya A, Akhtar N, Yusuf MA. Role of endoscopic ultrasound-guided-fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of lymphoma of the pancreas: A clinicopathological study of nine cases [Internet]. Cytopathology. 2017 [acceso: 22/10/2024]; 28(6):536-41. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28737285/

8. Shirai Y, Okamoto T, Kanehira M, et al. Pancreatic Follicular Lymphoma Presenting as Acute Pancreatitis: Report of a Case [Internet]. Int Surg. 2015 [acceso: 19/08/2024]; 100(6):1078-83. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4587510/

9. Qiu T, Li W, Geng H, Shi S. Clinicopathological characteristics of primary pancreatic lymphoma: report of two cases [Internet]. International Journal of Clinical and Experimental Pathology. 2017 [acceso: 02/11/2024]; 10(11):1094-1101. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6965887/

10. Wu X, Zhao G, Liu H, Yao Y, Gao Z, Guo Q. Primary pancreatic mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma transformed into diffuse large B-cell lymphoma: a case report and literature review [Internet]. Annals of Palliative Medicine. 2021 [acceso: 02/10/2024]; 10(10):11226-31. Disponible en: https://apm.amegroups.org/article/view/80921/html

11. Konjeti V, Hefferman G, Paluri S, Ganjoo P. Primary Pancreatic Burkitt's Lymphoma: A Case Report and Review of the Literature [Internet]. Case Reports in Gastrointestinal Medicine. 2018 [acceso: 07/10/2024]; 49(4):460-4. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29593916/

 

 

Conflictos de interés

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

 

Información financiera

Los autores declaran que no existió financiación para realizar esta investigación.

 

Disponibilidad de datos

Los datos personales y clínicos del paciente pertenecen a la Clínica San Juan de Dios, en La Ceja, Antioquia, Colombia.