Presentación de Caso
Linfoma primario de duodeno
Primary duodenal lymphoma
Joseph Alburqueque-Melgarejo1* https://orcid.org/0000-0002-8846-8884
Brady Beltrán-Gárate2,3 https://orcid.org/0000-0003-4469-3817
José Manuel Vela-Ruiz3 https://orcid.org/0000-0003-1811-4682
Esther Graciela de los Milagros Cotrina Montenegro4 https://orcid.org/0000-0001-7527-4063
Maria del Carmen Kapsoli Sanchez3 https://orcid.org/0000-0002-9882-3798
1Universidad Científica del Sur. Lima, Perú.
2Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad San Ignacio de Loyola. Lima, Perú
3Instituto de Investigaciones en Ciencias Biomédicas de la Universidad Ricardo
Palma. Lima, Perú.
4Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.
*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: jalburqueque@cientifica.edu.pe
RESUMEN
Introducción: El linfoma primario de duodeno representa una entidad muy poco frecuente, que afecta a pacientes adultos mayores de sexo masculino y que suele tener mal pronóstico.
Objetivo: Describir la presentación clínica y las características clínico patológicas del linfoma duodenal primario de tejido linfoide asociado a mucosas.
Caso clínico: Varón de 63 años con síntomas gastrointestinales inespecíficos, diagnosticado con linfoma primario de duodeno, una localización rara. Este caso destaca por su rareza, la importancia del diagnóstico diferencial y el uso de herramientas endoscópicas e histopatológicas para identificar esta entidad poco documentada.
Conclusiones: El linfoma primario de duodeno es una neoplasia de presentación excepcional. Es crucial diferenciarlo de otros linfomas intestinales en función de sus características morfológicas, histopatológicas e inmunofenotípicas.
Palabras clave: linfoma no Hodgkin; linfoma de zona marginal tipo células B; linfoma MALT.
ABSTRACT
Introduction: Primary duodenal lymphoma is an extremely rare entity affecting older male patients and usually has a poor prognosis.
Objective: To describe the clinical presentation and clinicopathological characteristics of primary duodenal lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue.
Clinical case: 63-year-old male patient with nonspecific gastrointestinal symptoms, diagnosed with primary duodenal lymphoma, an extremely rare location. This case stands out for its rarity, the importance of differential diagnosis and the use of endoscopic and histopathological tools to identify this poorly documented entity.
Conclusions: Primary duodenal lymphoma is an extremely rare neoplasm. It is crucial to differentiate it from other intestinal lymphomas in relation to its morphological, histopathological and immunophenotypic characteristics.
Keywords: non-Hodgkin lymphoma; marginal zone B-cell lymphoma; MALT lymphoma.
Recibido: 11/02/2025
Aprobado: 01/10/2025
INTRODUCCIÓN
Los linfomas del tracto gastrointestinal representan entre el 1 % y el 8 % de las neoplasias digestivas, y el 30 % al 40 % de los linfomas extranodales se localizan en este tracto, con predominio en el estómago. Sin embargo, el duodeno es una localización poco frecuente, con características clínicas y patológicas distintivas, que varía según el tipo histológico.(1,2,3)
Entre los linfomas de duodeno se incluyen el linfoma folicular, el linfoma difuso de células B grandes, el linfoma del manto y el linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). Según la clasificación WHO-HAEM5 de 2022, el linfoma de la zona marginal extranodal de tejido linfoide asociado a mucosas (EMZL) constituye una entidad diferenciada de otros linfomas de la zona marginal. Este linfoma presenta una evolución indolente, pero puede mostrar características particulares según su localización.(3,4)
El linfoma MALT en el duodeno es una entidad extremadamente rara y, hasta la fecha, se han reportado pocos casos, aunque presentan patrones característicos de presentación en relación con los hallazgos clinicopatológicos.(1,3,4) Aunque es infrecuente, el diagnóstico temprano mediante biopsias es crucial para diferenciarlo de lesiones benignas o malignas.(4)
Este manuscrito describe el caso de un hombre de 63 años con síntomas inespecíficos y lesiones nodulares duodenales que resultaron ser linfoma MALT. El caso resalta las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de esta rara entidad.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente varón de 63 años, natural de Junín y procedente de Lima, con antecedentes de gastritis crónica, de 16 años de evolución, exacerbada en los últimos 4 meses, con síntomas caracterizados por pirosis, dolor postprandial, reflujo, epigastralgia. Se trataba de forma intermitente con inhibidores de bomba de protones y con terapia para Helicobacter pylori. La endoscopia alta mostró lesiones nodulares agrupadas, de color blanco nacarado a nivel de bulbo y de segunda porción de duodeno.
La biopsia de la lesión duodenal reveló la presencia de infiltrado linfoide (Fig.1).
La inmunohistoquímica reveló positividad para CD20, BCL2, CD5, CD3, CD23; Ciclina D1, cd10, positividad parcial para CD43, negatividad para BCL6, y un Ki67: 5 %, hallazgos consistentes con linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B, de bajo grado, de la zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa (Fig. 2).
Además, se realizó colonoscopia, la cual fue no patológica. Los exámenes de sangre resultaron normales para hemograma, perfil hepático, perfil bioquímico, LDH; también se realizó un panel viral negativo para HIV, hepatitis B y C, y HTLV-1.
La tomografía computarizada abdominal mostró un discreto engrosamiento duodenal, junto con pronunciación del ángulo antro-duodenal, así como una adenopatía mesentérica de 15,3 x 10 mm, en el bulbo y de la segunda porción de duodeno (Fig. 3).
La biopsia de médula ósea fue negativa para infiltración, por lo que se decidió iniciar terapia sistémica con el esquema R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), con buena tolerancia por el paciente. En la evolución presenta, en la escala de Eastern Cooperative Oncology Group un valor de 1 (ECOG 1) en su segundo curso de tratamiento sistémico.
COMENTARIOS
El linfoma de zona marginal extranodal es un linfoma indolente de células B, que constituye entre el 50 % al 70 % de los linfomas de la zona marginal. Su localización más frecuente incluye el estómago, el intestino, los anexos oculares, los pulmones y las glándulas salivales.(3,4,5) Dentro de los subtipos, el linfoma MALT se origina en 5 % a 8 % de los casos intestinales y resulta de la combinación de la estimulación antigénica crónica y alteraciones genéticas que activan la vía NF-kB, con factores desencadenantes, como Campylobacter jejuni.(5,6)
El linfoma MALT afecta con mayor frecuencia a hombres (1,5:1) con un pico de incidencia en la séptima década de vida. Aunque el estómago es su localización más común, el duodeno también puede estar comprometido. Desde el punto de vista clínico, los síntomas suelen ser inespecíficos, como dispepsia, dolor abdominal y hemorragia gastrointestinal. El paciente del caso presentó dispepsia, dolor epigástrico y pirosis.
En términos endoscópicos, el linfoma MALT duodenal puede presentarse como lesiones nodulares, ulcerativas, depresiones planas o tumores subepiteliales.(1,7,8) En este caso, se observaron lesiones nodulares blanquecinas, típicas del linfoma MALT.
En la histopatología, el linfoma MALT muestra células heterogéneas, incluidos linfocitos B pequeños y grandes, con evidencia de infiltración epitelial. Su inmunofenotipo suele ser positivo para CD20, CD79a y BCL2, y negativo para BCL6, CD5, CD10 y CD23, lo que permite diferenciarlo de otros linfomas, como el folicular, del manto y de la leucemia linfocítica crónica.(9)
En términos moleculares, se describen translocaciones como t(11;18) y t(1;14), que no se estudiaron en este caso por falta de recursos.(5,9)
El manejo incluye antibióticos, radioterapia y quimioterapia sistémica. Aunque el linfoma MALT gástrico responde bien a la erradicación de Helicobacter pylori, esta estrategia es menos efectiva en el linfoma MALT duodenal. La radioterapia se reserva para casos localizados y la quimio-inmunoterapia es efectiva en la enfermedad avanzada o multifocal.(5,8,9)
El linfoma MALT duodenal suele tener una evolución lenta, aunque presenta un mayor riesgo de transformación maligna a linfoma difuso de células B grandes, en comparación con el linfoma MALT gástrico.(8) Su pronóstico suele ser favorable entre los linfomas primarios del intestino delgado, aunque permanece incierto, debido al limitado número de casos analizados.(5,8,9) La presentación clínica inespecífica dificulta el diagnóstico temprano, por lo que es esencial diferenciarlo de otros linfomas intestinales, mediante características morfológicas, histopatológicas e inmunofenotípicas. Este manuscrito describe el curso clínico y las consideraciones diagnósticas de un caso de linfoma MALT duodenal.
El linfoma primario de duodeno es una neoplasia de presentación excepcional. Es crucial diferenciarlo de otros linfomas intestinales en función de sus características morfológicas, histopatológicas e inmunofenotípicas.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Iwamuro M, Tanaka T, Okada H. Review of lymphoma in the duodenum: An update of diagnosis and management [Internet]. World J Gastroenterol. 2023; 29(12):1852-1862. DOI: 10.3748/wjg.v29.i12.1852
2. Zheng G, Wang Y, Zhao Y, Zheng Z. Clinicopathological Features, Treatment Strategy, and Prognosis of Primary Non-Hodgkin's Lymphoma of the Duodenum: A SEER Database Analysis [Internet]. Can J Gastroenterol Hepatol. 2020; 9327868:1-4. DOI: 10.1155/2020/9327868
3. Bautista-Quach MA, Ake CD, Chen M, Wang J. Gastrointestinal lymphomas: Morphology, immunophenotype and molecular features [Internet]. J Gastrointest Oncol. 2012; 3(3):209-25. DOI: 10.3978/j.issn.2078-6891.2012.024
4. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, Attygalle AD, Araujo IBO, Berti E, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms [Internet]. Leukemia. 2023; (9):1944-51. DOI: 10.1038/s41375-023-01962-5
5. Di Rocco A, Petrucci L, Assanto GM, Martelli M, Pulsoni A. Extranodal Marginal Zone Lymphoma: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment [Internet]. Cancers. 2022; 14(7):1742. DOI: 10.3390/cancers14071742
6. Raderer M, Kiesewetter B, Du MQ. Clinical relevance of molecular aspects in extranodal marginal zone lymphoma: a critical appraisal [Internet]. Ther Adv Med Oncol. 2023; 15:17588359231183565. DOI: 10.1177/17588359231183565
7. Shirwaikar Thomas A, Schwartz M, Quigley E. Gastrointestinal lymphoma: the new mimic [Internet]. BMJ Open Gastroenterol. 2019; 6(1):e000320. DOI: 10.1136/bmjgast-2019-000320
8. Na HK, Won SH, Ahn JY, Kim GH, Jung KW, Lee JH, et al. Clinical course of duodenal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma: Comparison with gastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma [Internet]. J Gastroenterol Hepatol. 2021; 36(2):406-12. DOI: 10.1111/jgh.15157
9. Ishikawa E, Nakamura M, Satou A, Shimada K, Nakamura S. Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT) Lymphoma in the Gastrointestinal Tract in the Modern Era [Internet]. Cancer. 2022; 14(2):446-9. DOI: 10.3390/cancers14020446
Conflictos de interés
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
Información financiera
Los autores declaran que no existió financiación para realizar esta investigación.
Disponibilidad de datos
Los datos utilizados para la presentación del caso, corresponden a un paciente atendido en el Hospital “Edgardo Rebagliati Martins”, de Lima, Perú.
