Presentación de Caso

Melanoma uveal primario a propósito de un caso

Primary uveal melanoma about a case

Alejandro Jarol Pavón-Rojas¹* https://orcid.org/0000-0002-6391-2184
Lisvan Cisnero-Reyes² https://orcid.org/0000-0002-4461-3445
Dainel Antonio Blanco-Fernández¹ https://orcid.org/0000-0001-6774-4790
Luvia Ines Vistorte-Vistorte¹ https://orcid.org/0000-0003-0549-4452
Osleidys Rojas-Silva² https://orcid.org/0000-0001-7489-2636

¹Hospital General Docente "Dr. Ernesto Guevara de la Serna". Las Tunas, Cuba.
²Universidad de Ciencias Médicas de Las Tunas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Zoilo Enrique Marinello Vidaurreta". Las Tunas, Cuba.

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: alejandrojarolpavonrojas@gmail.com

RESUMEN

Introducción: El melanoma uveal es una afección rara que representa alrededor del 5 % de todos los melanomas primarios; la localización coroidea es la más frecuente.
Objetivo: Describir, desde el punto de vista clínico y anatomopatológico, a un paciente con melanoma coroideo.
Caso clínico: Se presenta un paciente masculino, de 58 años de edad, con pérdida progresiva de la visión de un año de evolución. En la oftalmoscopia directa se encontró lesión pigmentada de aspecto tumoral en el ojo derecho, en la coroides, que creció hacia la cavidad vítrea. Se realizó tomografía axial computarizada, que mostró imagen hiperdensa en el sector nasal del ojo derecho. Ante la sospecha clínica de melanoma uveal se realizó enucleación derecha. La biopsia confirmó el diagnóstico de melanoma coroideo tipo fusocelular B.
Conclusiones: El conocimiento de las características clínicas y anatomopatológicas del melanoma uveal es crucial para elevar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados. Con el diagnóstico temprano y tratamiento oportuno se contribuye a minimizar el impacto de esta infrecuente y letal enfermedad.

Palabras clave: melanoma coroideo; melanoma uveal; neoplasia ocular.

ABSTRACT

Introduction: Uveal melanoma is a rare condition that accounts for approximately 5% of all primary melanomas; the choroidal melanoma is the most common.
Objective: To describe, from a clinical and pathological point of view, a patient with choroidal melanoma.
Clinical case: A 58-year-old male patient with progressive vision loss of one year's duration is presented. Direct ophthalmoscopy revealed a tumor-like pigmented lesion in the right eye, in the choroid, which had grown into the vitreous cavity. A computed tomography scan showed a hyperdense image in the nasal area of ​​the right eye. Based on clinical suspicion of uveal melanoma, right enucleation was performed. The biopsy confirmed the diagnosis of spindle cell B-type choroidal melanoma.
Conclusions: Understanding the clinical and pathological characteristics of uveal melanoma is crucial to increasing survival and improving the quality of life of affected patients. Early diagnosis and timely treatment help minimize the impact of this rare and fatal disease.

Keywords: choroidal melanoma; ocular neoplasia; uveal melanoma.

Recibido: 05/04/2025
Aprobado: 18/06/2025

INTRODUCCIÓN

El melanoma uveal (MU) es una afección rara que representa alrededor del 5 % de todos los casos de melanomas primarios. Se desarrollan a partir de los melanocitos localizados en el tracto uveal, ya sea en el iris, el cuerpo ciliar o la coroides.^(1,2) La tasa de incidencia anual de los MU en EE. UU., Australia y Europa es de 5-6 casos por millón de habitantes. En países asiáticos se ha reportado una incidencia mucho menor, que va de 0,25 a 0,64 casos por millón, en 2021.⁽³⁾ Según Piñón-García K y otros,⁽⁴⁾ la incidencia anual en Cuba es alrededor de 15 a 20 pacientes al año y según el Registro Nacional del Cáncer constituye el 6 % de todos los melanomas del resto del organismo.

El espectro sintomático es muy amplio e inespecífico y se relaciona con la localización tumoral. Alrededor del 30 % de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico.⁽⁵⁾ Al examen oftalmoscópico se observa una lesión pigmentada sobreelevada, que crece hacia la cavidad vítrea. La ecografía ocular es la técnica de elección para el diagnóstico y la evaluación de la extensión del tumor.⁽⁶⁾

Existen diferentes modalidades de tratamiento; y su principal objetivo es la preservación de ojo y la prevención de metástasis a distancia. Se reserva la enucleación para ojos no salvables, después de diversos tratamientos.⁽⁴⁾

Los MU, a pesar de ser relativamente poco frecuentes, constituyen uno de los pocos diagnósticos oftalmológicos que pueden costar la vida del paciente, por lo que su diagnóstico oportuno es fundamental para un manejo adecuado, evitar complicaciones y contribuir a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

El objetivo de este artículo es describir, desde el punto de vista clínico y anatomopatológico, a un paciente con melanoma coroideo.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, de 58 años de edad y piel blanca, que acude a la consulta porque hace aproximadamente un año comenzó a presentar disminución de la visión del ojo derecho, acompañada de dolor ocular.

Al examen físico oftalmológico se encontró el ojo derecho con inyección cilio-conjuntival moderada, presencia de telangiectasias, y pupila que responde poco al estímulo luminoso. La oftalmoscopia directa reveló una lesión de aspecto tumoral, de color pardo oscuro, en el sector nasal, en la porción posterior, que crece hacia la cavidad vítrea.

La tomografía axial computarizada informó: imagen hiperdensa, de 11 x 10 mm, en el sector nasal de la porción posterior del tracto uveal del ojo derecho.

Ante la sospecha clínica de MU se decidió realizar enucleación derecha, para evaluar la extensión tumoral. Se envió la pieza quirúrgica para estudio anatomopatológico. La biopsia excisional confirmó el diagnóstico de melanoma coroideo tipo fusocelular B (Fig. 1). No se observó invasión sanguínea ni linfática, ni infiltración de los tejidos periorbitarios.

COMENTARIOS

El MU puede aparecer en el iris, cuerpo ciliar o coroides, y es esta última, la localización más frecuente (80 % de los casos). Según Menéndez-Hernández YC y otros,⁽⁷⁾ la incidencia es máxima hacia los 60 años de edad y resulta más frecuente en hombres, como en el presente caso. Además, se puede observar en pacientes jóvenes y en niños.⁽⁷⁾

A menudo es asintomático y se detecta incidentalmente en un examen de fondo de ojo; también puede haber gran variedad de trastornos visuales, en función de las características del tumor. Clínicamente puede observarse una masa tumoral subretiniana solitaria y prominente, en forma de cúpula, de color gris parduzco o rara vez amelanótica.⁽⁷⁾ El diagnóstico es usualmente clínico; no obstante, en la actualidad los estudios de imágenes juegan un papel importante.⁽⁸⁾

Desde el punto de vista anatomopatológico, en el estudio macroscópico se presentan como masas tumorales sobreelevadas, con grados variables de pigmentación. Los de localización coroidea generalmente son subretinianos, sólidos e irregulares.⁽⁹⁾

En dependencia de su grosor, los melanomas coroideos se clasifican en pequeños (0-3,0 mm), medianos (3,1-8,0 mm) y grandes (≥ 8,1 mm),⁽¹¹⁾ aunque esto varía ampliamente en los reportes de la literatura.^(9,10)

El estudio histopatológico es fundamental en los casos de MU. Microscópicamente se dividen en 3 tipos, según sus características citológicas: fusocelular A, fusocelular B y epitelioides, los cuales pueden verse por separado o en combinación (mixtos).⁽⁹⁾ En este caso se trató de un melanoma grande, de tipo fusocelular B.

En un estudio de 16 casos de MU, realizado por Márquez-Falcón A y otros,⁽¹¹⁾ 7 (43,7 %) se clasifican como tumores grandes, y 6 (37,5 %) son fusocelulares. El grosor del tumor se utiliza para elegir la modalidad terapéutica y establecer el pronóstico. Los melanomas de células fusiformes, de forma general, tienen mejor pronóstico.⁽¹¹⁾

La confirmación anatomopatológica es el estándar de oro en el diagnóstico de malignidad. Sin embargo, la oncología oftalmológica, parece ser la única excepción al respecto cuando se trata del manejo del MU; de ahí que la biopsia en estos casos no se realiza con fines diagnósticos, sino para evaluar el pronóstico.⁽¹²⁾

Las opciones de tratamiento incluyen termoterapia transpupilar, radioterapia focal, irradiación con partículas cargadas, excenteración orbitaria y enucleación.⁽¹³⁾ En este paciente se eligió la enucleación, por tratarse de un tumor grande, que se manifestó clínicamente con pérdida de la visión y dolor.

A pesar de los esfuerzos en el tratamiento del melanoma coroideo, la supervivencia permanece sin cambios. Del 30 al 50 % de los pacientes mueren debido a la enfermedad metastásica, antes de cumplidos los 10 años del diagnóstico.⁽¹⁴⁾

El conocimiento de las características clínicas y anatomopatológicas del MU es crucial para elevar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados. Con el diagnóstico temprano y tratamiento oportuno se contribuye a minimizar el impacto de esta infrecuente y letal enfermedad.

Ética y consentimiento

Los autores obtuvieron el consentimiento informado del paciente para la publicación de la investigación.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Conflictos de interés

Los autores declaran que no existen conflictos de interés.

Información financiera

No se declaran fuentes de financiamiento.

Disponibilidad de datos

Los datos utilizados en la presentación del caso corresponden al Hospital General Docente "Dr. Ernesto Guevara de la Serna", Las Tunas, Cuba.