Hemangioma circunscrito de coroides

Presentación de caso

 

Hemangioma circunscrito de coroides

Circumscribed choroidal hemangioma

 

Dianelys Samon Manet1 https://orcid.org/0000-0001-9196-9105
Maidel Baltazar Miravet1* https://orcid.org/0000-0003-3312-7297
Tania Zerquera Rodríguez1 https://orcid.org/0000-0002-4368-6204

 

1Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: maidelbm.mtz@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

Introducción: El hemangioma de coroides es un tumor vascular benigno poco frecuente que presenta 2 formas clínicas: La circunscrita, típicamente yuxtapapilar o macular y la forma difusa. Se diagnostica tardíamente, entre la tercera y quinta décadas de la vida, si se asocia a desprendimiento exudativo de retina.
Objetivo: Presentar un caso de un paciente con hemangioma coroideo circunscrito y la conducta seguida.
Caso clínico: Paciente masculino de 53 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, operado de várices en miembros inferiores, con disminución de la visión central del ojo izquierdo, de 6 meses de evolución. Se realizó oftalmoscopia, ecografía, tomografía de coherencia óptica y angiografía con fluoresceína, que mostró una lesión tumoral coroidea temporal inferior, con afectación del área macular, se le diagnosticó un hemangioma circunscrito de coroides y fue tratado con terapia fotodinámica.
Conclusiones: El hemangioma circunscrito de coroides es una entidad infrecuente que afecta la agudeza visual y la terapia fotodinámica es el tratamiento de elección.

Palabras clave: agudeza visual; coroides; fotoquimioterapia; hemangioma.

ABSTRACT

Introduction: Choroidal hemangioma is a rare benign vascular tumor that presents 2 clinical forms: the circumscribed, typically juxtapapillary or macular and the diffuse form. It is diagnosed late, between the third and fifth decades of life, if associated with exudative retinal detachment.
Objective: To present a case of a patient with a circumscribed choroidal hemangioma and the behavior followed.
Clinical case: 53-year-old male patient with a history of arterial hypertension, operated for varicose veins in the lower limbs, with decreased central vision in the left eye, of 6 months of evolution. Ophthalmoscopy, ultrasound, optical coherence tomography and fluorescein angiography were performed, which showed an inferior temporal choroidal tumor lesion, with involvement of the macular area, he was diagnosed with a circumscribed choroidal hemangioma and was treated with photodynamic therapy.
Conclusions: Choroidal circumscribed hemangioma is an infrequent entity affecting visual acuity and photodynamic therapy is the treatment of choice.

Keywords: visual acuity; choroid; photochemotherapy; hemangioma.

 

 

Recibido: 24/04/2023
Aprobado: 04/08/2023

 

 

INTRODUCCIÓN

El hemangioma de coroides es un tumor vascular benigno de presentación unilateral. Se reportan 2 formas clínicas: la forma circunscrita, sin conexión sistémica; aparece como una masa de coloración rojo-naranja característica; en ocasiones es difícil de distinguir del fondo de ojo; típicamente es yuxtapapilar o macular; la edad media de aparición es 39 años de edad, pero se puede presentar a cualquier edad. La otra forma es difusa; se asocia a enfermedades sistémicas como el síndrome de Sturge-Weber; se localiza con mayor frecuencia en el ojo izquierdo (OI), asociado con angioma ipsilateral.(1,2)

El hemangioma circunscrito de coroides (HCC) puede permanecer latente durante toda la vida, con agudeza visual (AV) normal, o puede ocasionar síntomas debido a desprendimiento exudativo de la retina. En los pacientes sintomáticos suele producirse un desprendimiento seroso, que puede alcanzar desde el borde del tumor hasta el área macular. La forma circunscrita es más frecuente que la difusa en una proporción 3:1. En ocasiones, el paciente refiere alteración visual en forma de visión borrosa, en otros casos hay un defecto del campo visual o metamorfopsia unilateral. También puede producirse una hipermetropía si la retina está elevada. Suele aparecer entre los 20 y 50 años, pero en las formas difusas lo hace entre los 6 y 10 años. Los HCC no son malignos y por lo tanto no producen metástasis.(2,3)

Se reportó por primera vez por Leber en 1868, al examinar un ojo enucleado por dolor. Sus características fondoscópicas se describieron en 1905 por Fehr, cuyo diagnóstico se confirmó al ser enucleado el ojo por la sintomatología dolorosa. Mulock y Houwer reportan el primer caso diagnosticado antes de la enucleación, en 1925. En 1960, con la incorporación de novedosos procedimientos diagnósticos, como la oftalmoscopia indirecta, la angiografía con fluoresceína, la ecografía ultrasónica, la angiografía con indocianina; se pudo diagnosticar de forma precoz y correcta este tumor. Las complicaciones que pueden provocar son: exudación masiva, degeneración cistoide de la retina, fibrosis subretiniana, degeneración del epitelio pigmentario y metaplasia fibrosa.(4)

Se debe realizar diagnóstico diferencial con la coriorretinopatía serosa central, que clínicamente puede confundirse, por la presencia de fluido subretiniano; con la metástasis coroidea de algunos tumores, como el adenocarcinoma renal y el carcinoma tiroideo; con el melanoma coroideo puede confundirse, fundamentalmente en el caso de los melanomas amelanóticos; la escleritis posterior puede simular un HCC, aunque los casos de escleritis muestran signos inflamatorios y pliegues coroideos. La angiografía puede mostrar congestión venosa y edema leve de la papila. La ecografía también muestra signos diferenciadores, como hipoecogenicidad, secundaria a la inflamación.(5)

Los HCC se localizan, en general, en el polo posterior, próximos a las arcadas vasculares y la papila. El rango del diámetro oscila entre 3-18 mm (medio 7 mm) y un rango de espesor entre 1-7 mm (medio 3 mm).(6)

El objetivo de este trabajo es presentar un caso de un paciente con hemangioma coroideo circunscrito y la conducta seguida.

 

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 53 años de edad, con antecedentes de cirugía por várices en miembros inferiores e hipertensión arterial, que refiere disminución de la visión central del OI y visión de mancha oscura. Al examen oftalmológico presentaba agudeza visual (AV) sin corrección de 0,3 y corregida de 0,5. La biomicroscopia, motilidad, reflejos y tonometría fueron normales.

Al examen con oftalmoscopio se visualiza una masa rojo-anaranjada, sobreelevada hacia la zona temporal inferior, con márgenes poco definidos, que se confunde con la coroides circundante.

Ultrasonido de tetina: La ecografía modo A muestra una reflectividad interna elevada, con picos elevados, tanto en la superficie del tumor como en todo su espesor. En el modo B se observa un patrón cupuliforme, liso, bien delimitado y con ecogenicidad interna alta.

Tomografía de coherencia óptica (OCT): Muestra una lesión hiperreflectiva, vascularizada en la región temporal inferior y la presencia de fluido subretiniano (Fig. 1 - Ver imagen original en alta resolución).

 

 

Angiografía con fluoresceína: Patrón hiperfluorescente irregular de los vasos coroideos dentro del tumor temporal inferior, que se extiende al área macular (Fig. 2).

 

 

Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas, los exámenes complementarios y luego de realizar los diagnósticos diferenciales; se definió como HCC. Se propuso tratamiento fotodinámico (TFD), que estuvo encaminado a conservar o mejorar la AV mediante la reabsorción del líquido subretiniano. Se realizaron 3 sesiones y seguimiento por un período de 15 meses. El paciente se mantuvo asintomático con AV de 0,8 y reducción del escotoma en el campo visual. El fondo de ojo muestró una lesión de aspecto fibrótico, sin exudación. Mediante OCT se comprobó la ausencia de fluido subretiniano.

 

 

COMENTARIOS

En todo paciente que presenta dificultades en la AV central se debe descartar la presencia de alguna maculopatía, como las enfermedades primarias de las coroides, la retina y también las secundarias a tumores primarios o secundarios del globo ocular.(4,5,6)

La conducta ante un paciente con HCC estará dada por la presencia de síntomas. Algunos evolucionan asintomáticos y solo requieren observación, sin necesidad de tratamiento específico. El tratamiento estará encaminado a conservar o mejorar la AV, al producir reabsorción del líquido subretiniano y resolución del edema macular. La fotocoagulación con láser disminuye la fuga de líquido, pero suelen haber recurrencias y la agudeza visual final es pobre. Shields y otros,(6) reportan en 86 pacientes tratados con láser de argón, un 62 % de estabilidad visual y un 71 % de mejoría visual. Pero en el seguimiento por años se comprobó pérdida visual, debido a edema macular quístico, cambios degenerativos retinales y recurrencia en el fluido subretinal. Con la termoterapia transpupilar se ha evidenciado la resolución del fluido subretiniano, sin embargo, este método puede ser en ocasiones destructivo y provocar pérdida de campo visual y AV. No se debe utilizar en lesiones subfoveales.

La TFD es otra variante terapéutica. Fue introducida por Barbazetto y otros,(7) en el año 2000. Constituye actualmente la opción de primera línea, por sus resultados visuales a largo plazo y la regresión del tumor, sin causar daño sobre la retina pues su efecto es fotoquímico, no térmico. La TFD consiste en la infusión intravenosa de un fármaco fotosensibilizador, que actúa selectivamente sobre las células del endotelio de los neovasos y desencadena el cierre de los vasos anómalos. El resultado es la destrucción celular en el sitio específico, la preservación de la retina suprayacente y la vasculatura retinal. Esta trombosis vascular coroidea es proinflamatoria, por lo que diversos autores han decidido combinarla con el uso de antinflamatorios esteroideos y antiangiogénicos, de uso intravítreo, con el objetivo de contrarrestar complicaciones secundarias, como el edema macular.(8,9)

La braquiterapia es una forma de radioterapia en la que isótopos radioactivos se colocan, dentro o cerca de la zona que requiere tratamiento. Ha demostrado ser un método seguro y eficaz; pero existe poca disponibilidad. Es una técnica de segunda elección, en quienes pueda emplearse de entrada la TFD, debido a la necesidad de cirugía para el implante y una segunda intervención para la retirada de las placas cargadas con el isótopo radiactivo. Por lo tanto, se indica para los HCC muy grandes, o hemangiomas difusos, en los desprendimientos exudativos de retina suprayacentes que dificulten el acceso del haz de láser y en las recidivas, tras la TFD u otra técnica.(10)

Quedan todavía algunas preguntas sin responder respecto a la TFD en el HCC: ¿Cuáles son los parámetros más adecuados? (potencia, duración del láser, o número de impactos para cada sesión). ¿Cuál es el intervalo ideal entre sesiones?(11)

Se concluye que el hemangioma circunscrito de coroides es una entidad infrecuente que afecta la agudeza visual y la terapia fotodinámica es el tratamiento de elección.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Galindo R, Rodríguez V, González R, García F, Hormigó P. Hemangioma coroideo. Rev Cub Med Gen Integral. 2016 [acceso: 03/12/2021]; 32(1):113-21. Disponible en: http://www.revmgi.sld.cu/index.php/mgi/article/view/155/55

2. Kanski J. Oftalmología Clínica. 5ta edición. España: Editorial Elsevier; 2004.

3. López M, Casas F, Lucas E, Rodríguez M, Marín J. Hemangioma circunscrito de coroides tratado con terapia fotodinámica. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. 2008 [acceso: 03/12/2021]; 83(9):17-21. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000900009

4. García Arumí J, Asencio Durán M (coordinadores). Guía de tumores Vasculares de Úvea y Retina. España. España: Sociedad Española de Retina y Vitreo; 2019. [acceso: 25/01/2022]. Disponible en: https://serv.es/wp-content/pdf/guias/Guia_SERV_22.pdf

5. Singh AD. Intraocular Vascular Tumors. Saudi Journal of Ophthalmology. 2007 [acceso: 07/01/2022]; 21(1):25-34. Disponible en: https://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.630.3923&rep-=rep1&type=pdf

6. Chiang R, Toledo G, Rúa M, Pérez P. Modalidades de tratamiento para el hemangioma coroideo circunscrito. Rev Cubana Oftalmolgía. 2010 [acceso: 11/03/2022]; 23(1):590-607. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762010000300014

7. Ozkurt Z, Slimani N, Demirci H, Evaluation of choroidalhemangioma and treatment with Photodynamic Therapy by Using Enhanced Depth Imaging Optical Coherence Tomography. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2018 [acceso: 18/11/2021]; 49(3):171-8. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29554384/

8. Giudice G, Galan A. Optical coherence tomography of circumscribed choroidalhemangioma treated with photodynamic therapy. Indian J Ophtalmol. 2017 [acceso: 17/11/2021]; 65(10):1049-51. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29044086/

9. Subirá O, Brosa H, Lorenzo D, Arias-Barquet L, Català-Mora J, Cobos E, et al. Hemangioma coroideo y terapia fotodinámica. Respuesta anatómica y funcional de los pacientes con hemangioma coroideo tratados con terapia fotodinámica. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. 2017 [acceso: 14/02/2022]; 92(6):257-64. Disponible en: https://medes.com/publication/121826

10. Anand R, Augsburger JJ, Shields JA. Circumscribed choroidal hemangiomas. Arch Ophthalmol. 1989; 107:1338-42. DOI: 10.1001/archopht.1989.01070020408045

11. Andonegui J, Pérez M, Jiménez L. Tratamiento mediante terapia fotodinámica del hemangioma coroideo circunscrito. Archivo de la Sociedad Española de Oftalmología 2010 [acceso: 14/02/2022]; 85(10):337-40. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912010001000005

 

 

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