Presentación de Caso

 

Paciente con hemangiomatosis pulmonar múltiple

Patient with multiple pulmonary hemangiomatosis

 

Mileydis Pozo Calderón1 https://orcid.org/0009-0006-0183-3962
Eugenio Sollet Soto1 https://orcid.org/0000-0001-6576-6259
Madeleyny Tamayo Rodríguez1 https://orcid.org/0000-0002-8182-7901
Vladimir Felinciano Alvarez1 https://orcid.org/0000-0002-8783-7115

 

1Universidad de Ciencias Médicas de las FAR. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". La Habana, Cuba.

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: mpozo@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

Introducción: El hemangioma esclerosante pulmonar, también denominado neumocitoma, histiocitoma pulmonar benigno o pseudotumor xantomatoso, se presenta con lesiones parenquimatosas o endobronquiales del pulmón. La forma más frecuente de presentación es el nódulo pulmonar solitario asintomático, pero también puede presentarse con lesiones múltiples en el pulmón y otros órganos. Es una enfermedad poco frecuente en la que el tratamiento quirúrgico es la conducta más eficaz.
Objetivo: Presentar una forma poco frecuente del hemangioma esclerosante pulmonar.
Caso Clínico: Paciente de 59 años de edad, que acudió a consulta por presentar dolor torácico de 4 meses de evolución. Se le realizaron estudios radiográficos de tórax, en el que se observaron imágenes nodulares diseminadas; en la tomografía impresionaron lesiones metastásicas. Se le realizó videotoracoscopía en la cual se visualizó lesiones nodulares, blanco nacaradas que informaron una variante difusa de hemangioma esclerosante multicéntrico del pulmón.
Conclusiones: Los nódulos pulmonares múltiples constituyen una presentación poco frecuente y atípica de la hemangiomatosis pulmonar.

Palabras clave: enfermedades pulmonares; hemangioma esclerosante pulmonar; nódulos pulmonares múltiples; nódulo pulmonar solitario; pulmón.

ABSTRACT

Introduction: Pulmonary sclerosing hemangioma, also called pneumocytoma, benign pulmonary histiocytoma or xanthomatous pseudotumor, presents as parenchymal or endobronchial lesions of the lung. The most frequent form of presentation is the asymptomatic solitary pulmonary nodule, but it can also present with multiple lesions in the lung and other organs. It is a rare disease in which surgical treatment is the most effective approach.
Objective: To present a rare form of pulmonary sclerosing hemangioma.
Case Report: 59-year-old patient who presented with chest pain of 4 months of evolution. Chest radiographic studies were performed, in which disseminated nodular images were observed; tomography showed metastatic lesions. He underwent videothoracoscopy in which nodular, pearly white lesions were visualized, reporting a diffuse variant of multicentric sclerosing hemangioma of the lung.
Conclusions: Multiple pulmonary nodules, constitute a rare and atypical presentation of pulmonary hemangiomatosis.

Keywords: lung; lung diseases; multiple lung nodules; pulmonary sclerosing hemangioma; solitary lung nodule.

 

Recibido: 27/02/2024
Aprobado: 07/06/2024

 

 

INTRODUCCIÓN

El neumocitoma, también denominado hemangioma esclerosante pulmonar, es una neoplasia benigna de pulmón. Ha recibido numerosas denominaciones, entre ellas histiocitoma pulmonar benigno y pseudotumor xantomatoso.(1)

En la actualidad, el estudio ultraestructural y por técnicas de inmunohistoquímica, hace pensar en un tumor epitelial con diferenciación hacia neumocitos tipo ll,(2,3) lo que da origen al nombre de neumocitoma.

El objetivo de este trabajo es presentar un paciente con una forma poco frecuente del hemangioma esclerosante pulmonar, no tan diagnosticada en Cuba y en el mundo.

 

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 59 años de edad, con antecedentes patológicos personales de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial; que acudió a consulta por presentar dolor torácico de 4 meses de evolución, difuso, de carácter punzante, de moderada intensidad, que mejoraba con el uso de analgésicos convencionales y aumentaba con los ejercicios físicos. Al examen físico se constató obesidad exógena, con un índice de masa corporal de 32 kg/m2. En el aparato respiratorio se auscultó el murmullo vesicular ligeramente disminuido en ambos hemitórax; la exploración en el resto de los aparatos fue normal.

Se le realizó radiografía del tórax postero-anterior que mostró imágenes redondeadas, de aspecto nodular, diseminadas por ambos campos pulmonares, con bordes bien definidos, de aspecto homogéneo, las mayores de 2,5 cm y 2 cm en la región paratraqueal derecha, con localización posterior en la radiografía lateral (Fig. 1).

 

 

En la tomografía axial computarizada de tórax se informó: múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares, intraparenquimatosas, en contacto con la pared y el mediastino, entre 5 a 40 mm de diámetro; presencia de derrame pleural bilateral y ausencia de lesiones osteolíticas en los huesos del tórax (Fig. 2).

 

 

Además, se realizó broncoscopia en la cual se visualizó:

  • Tráquea: afectación de la luz en la pared latero-anterior derecha, por lesión extramural.
  • Árbol bronquial derecho: normal.
  • Árbol bronquial izquierdo:afectación de la luz en el bronquio del lóbulo inferior izquierdo por lesión extramural.

Durante el procedimiento se realizó toma de muestra transtraqueal para biopsia; también biopsia transparietal guiada por ultrasonido de una lesión posterior, que hacía contacto con la pared torácica. Los resultados de ambas biopsias constataron la presencia de contenido hemorrágico.

En los complementarios de laboratorio clínico se encontraron cifras elevadas de hemoglobina (17,9 g/dl), lo que corresponde con una poliglobulia; los triglicéridos en 7,07 mmol/L y la glucemia en 9,8 mmol/L, ambos elevados.

Las ecografías de abdomen, próstata, testículo y tiroides, así como el colon por enema, fueron normales.

En el informe de la videotoracoscopia se planteó la visualización de imágenes blanco nacaradas, pediculadas, diseminadas por todo el pulmón. Se resecó un segmento con lesiones, para realizar la biopsia.

En la descripción macroscópica se planteó la existencia de una formación de tejido, que corresponde a pulmón, que mide 5 x 3 x 1 cm, con 2 lesiones bien delimitadas, de color blanco amarillento; la mayor mide 3 x 2 x 2 cm. Al corte se observó una superficie homogénea, con degeneración quística en su centro.

El diagnóstico histológico fue variante difusa de un hemangioma esclerosante multicéntrico de pulmón.

 

 

COMENTARIOS

Los hemangiomas esclerosantes pulmonares son tumores benignos y poco frecuentes; típicamente consisten en espacios vasculares, que varían desde el tamaño de un capilar, hasta vasos más grandes con una apariencia cavernosa. Los hemangiomas pulmonares se presentan como lesiones parenquimatosas o endobronquiales. A menudo imitan al cáncer de pulmón en etapa temprana y a otros tumores benignos, como la neumonía intersticial no específica y la neumonía organizada.(4)

Se observan sobre todo en mujeres y en asiáticos. La edad media de aparición es de 46 años y la forma de presentación más frecuente es como un nódulo pulmonar solitario asintomático.(1,2,3) Puede alcanzar un tamaño de hasta 7 cm, aunque el 73 % de las lesiones son menores de 3 cm.(1) Excepcionalmente, se han descritocasos de varios nódulos, neumocitoma múltiple y cuando aparecen síntomas, el más frecuente es el dolor torácico.(1)

En ocasiones los hemangiomas pulmonares se presentan como lesiones múltiples en el pulmón y concurrentes en otros órganos, como el cerebro, la piel, el hígado o el corazón.(5)

En el diagnóstico diferencial se incluye: carcinoma primario y metastásico, carcinoide, adenoma papilar de células tipo II, adenoma alveolar, hemangioendotelioma epiteloide, histiocitosis X, meningioma y nódulos meningoteliales. La radiología convencional suele evidenciar un nódulo pulmonar solitario homogéneo, pero en la tomografía computarizada presenta densidad heterogénea y resalta con el contraste; estos hallazgos parecen tener correlación con el predominio del patrón histológico angiomatoso o hemorrágico.(6)

Hagui E y otros(5) reportaron en su investigación 17 pacientes con patrón en vidrio deslustrado, 22 con nódulos sólidos parciales y 6 con nódulos sólidos; de estos 2 tenían lesiones quísticas y 1 presentó una dilatación de la luz, sugestiva de bronquiectasias. Zhu Y y otros(7) informaron que el patrón en vidrio deslustrado puro puede presentarse con una hiperplasia vascular mínima y un espacio alveolar relativamente conservado, que contiene más aire; mientras que los nódulos sólidos pueden tener una densa proliferación de vasos capilares.

Aunque se reconoce su comportamiento benigno, se han documentado casos(8,9) con metástasis ganglionares y nódulos de carácter neuroendocrino (tumorlets) adyacentes a una masa dominante, cuyo significado permanece sin determinar. Esto no sitúa al hemangioma esclerosante, necesariamente, en la categoría de tumores potencialmente malignos, pues otros tumores benignos también metastatizan, como el adenoma pleomórfico, el tumor óseo de células gigantes y el condroblastoma.

La Organización Mundial de la Salud(3) incluye estos tumores en la categoría de "miscelánea tumoral" en su clasificación para el estudio del cáncer de pulmón de 1999. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, aunque en las presentaciones múltiples se puede ver limitada.

Los nódulos pulmonares múltiples constituyen una presentación poco frecuente y atípica de la hemangiomatosis pulmonar.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Liebow AA, Hubbel DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma, xanthoma) of the lung [Internet]. Cancer. 1956 [acceso: 11/01/2024]; 9(1):53-75. Disponible en: https://doi.org/10.1002/1097-0142(195601/02)9:1<53::AID-CNCR2820090104>3.0.CO;2-U

2. Manzano C, García C, Herreros V, Hernández A, Martín M, Álvarez H, et al. Diagnóstico citológico por punción aspiración del hemangioma esclerosante pulmonar o neumocitoma tipo II: a propósito de 3 casos [Internet]. Rev Esp Patol. 1999 [acceso: 11/01/2024]; 32(1):27-34. Disponible en: http://repatologia.com/index_autores.asp?autor=3855

3. Devouassoux Shisheboran M, Hayashi T, Linnoila R, Koss M, Travis W. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies. TTF-1 is expressed in both round and surface cells, suggesting an origin from primitive respiratory epithelium [Internet]. Am J Surg Pathol. 2000 [acceso: 12/01/2024]; 24(7):906-16. Disponible en: https://journals.lww.com/ajsp/abstract/2000/07000/a_clinicopatholo-gic_study_of_100_cases_of.2.aspx

4. Zhao J, Shao J, Zhu L, Yu K, Zhao R, Ding W, et al. Solitary pulmonary capillary hemangioma: Clinicopathologic and radiologic characteristics of nine surgically resected cases [Internet]. Pathol Res Pract. 2018; 214(11): 885-1891. DOI: 10.1016/j.prp.2018.09.014

5. Hagui E, Tadashi S, Keisuke H, Tomoharu N, Hiroshi H. A case of resected pulmonary capillary hemangioma with a literature review [Internet]. Respirology Case Reports. 2023; 11(5):e01138. DOI: 10.1002/rcr2.1138

6. Tanaka I, Inoue M, Matsui Y, Oritsu S, Akiyama O, Takemura T, et-al. A case of pneumocytoma (so-called sclerosing hemangioma) with lymph node metastasis [Internet]. JpnJ Clin Oncol. 1986; 16(1):77-86. DOI: 10.1093/oxfordjournals.jjco.a039119

7. Zhu Y, Qu N, Sun L, Meng X, Li X, Zhang Y. Solitary pulmonary capillary hemangioma presents as ground glass opacity on computed tomography indicating adenocarcinoma in situ/atypical adenomatous hyperplasia: a case report [Internet]. Biomed Rep. 2017; 7:515-9. DOI: 10.3892/br.2017.997

8. Chan A, Chan J. Pulmonary sclerosing hemangioma consistently expresses Thyroid Transcription Factor-1 (TTF-1) [Internet]. Am J Surg Pathol. 2000 [acceso: 13/01/2024]; 24(11):1531-6. Disponible en: https://journals.lww.com/ajsp/fulltext/2000/11000/pulmonary_scler-osing_hemangioma_consistently.9.aspx

9. Im JG, Kim WH, Han MC, Han YM, Chung JW, Ahn JM, et al. Sclerosing hemangiomas of the lung and interlobar fissures: CT findings [Internet]. J Comput Assist Tomogr. 1994 [acceso: 13/01/2024]; 18(1):34-8. Disponible en: https://journals.lww.com/jcat/abstract/1994/01000/sclerosing_hem-angiomas_of_the_lung_and_interlobar.7.aspx

 

 

Conflictos de interés

Los autores declaran no presentar ningún conflicto de interés.

 

Ética y consentimiento

Se obtuvo el consentimiento informado del paciente, el cual autorizó a publicar las imágenes del presente artículo.

 

Disponibilidad de datos

Los datos utilizados corresponden a un paciente que ingresó en el Hospital Militar Central "Dr. Luís Díaz Soto".

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