Mielolipoma suprarrenal

Presentación de caso

 

Mielolipoma suprarrenal

Adrenal myelolipoma

 

Raimy Márquez Pedraza1* https://orcid.org/0000-0002-6597-1903
Yaimara Zunen Hernández Puentes1 https://orcid.org/0000-0003-2573-0416
Ernesto Enríquez Pérez1 https://orcid.org/0000-0002-9610-8379

 

1Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay". La Habana, Cuba.

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: rmarquez@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

Introducción: Los mielolipomas suprarrenales son tumores benignos inusuales compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas.
Objetivo: Presentar un nuevo caso de mielolipoma suprarrenal y describir sus características clínicas, imaginológicas y la terapéutica aplicada.
Caso clínico: Paciente femenina de 68 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y obesidad mórbida, que ingresó en el Servicio de Cirugía General del Hospital Militar Central "Dr. Carlos J. Finlay", por presentar dolor en el hipocondrio derecho. Al examen físico presentaba ligero tinte ictérico de piel y mucosas, dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho, sin reacción peritoneal, signo de Murphy negativo. En el tórax se auscultaron crepitantes bibasales y el murmullo vesicular disminuido. Los exámenes de analítica sanguínea demostraron pruebas hepáticas con valores elevados y eritrosedimentación acelerada. La tomografía axial computarizada abdominal reveló una tumoración, que se correspondía conla glándula suprarrenal derecha, que medía 110x135x90 mm. Se realizó la suprarrenalectomía derecha que transcurrió sin complicaciones. El diagnóstico histopatológico fue mielolipoma suprarrenal. La paciente evolucionó satisfactoriamente.
Conclusiones: El mielolipoma suprarrenal no presenta un cuadro clínico característico y en muchas ocasiones su hallazgo es incidental. La tomografía axial computarizada es la técnica de elección para el diagnóstico imaginológico de esta lesión. En las masas mayores de 6 cm está indicado el tratamiento quirúrgico, y la cirugía convencional, es un método útil para este fin.

Palabras clave: mielolipoma suprarrenal; diagnóstico por imagen; tomografía; neoplasias de las glándulas suprarrenales.

ABSTRACT

Introduction: Adrenal myelolipomas are unusual slow-growing benign tumors, composed of mature adipose tissue and hematopoietic cells.
Objective: To present a new case of adrenal myelolipoma as well as to describe its clinical, imaging and applied therapeutic characteristics.
Clinical case: Female patient of 68 years old, with a history of hypertension, diabetes mellitus type 2 and obese, who was admitted to the General Surgery Service of the Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, for presenting pain in the right hypochondrium. In the general physical examination, she presented a morbid obesity with a slight icteric dye of the skin and mucous membranes, and in the abdomen diffuse abdominal pain was observed, predominantly in the right hypochondrium without peritoneal reaction and negative Murphy sign; no palpated visceromegalias. Bi-basal crackles were heard in the thorax with diminished vesicular murmur. The blood tests performed showed liver tests with high values, and accelerated erythrosedimentation. In the computerized axial tomography an abdominal tumor was observed that impressed to correspond with the right adrenal gland, and that it mediates 110x135x90 mm. The right adrenalectomy was performed without complications. The histopathological diagnosis was an adrenal myelolipoma. The patient has evolved satisfactorily.
Conclusions: Adrenal myelolipoma does not present a characteristic clinical picture, so its finding is often incidental. Computed tomography is the technique of choice for the diagnosis of this lesion. In the masses greater than 6 centimeters, surgical treatment is indicated, with conventional surgery being a useful route for this.

Keywords: adrenal myelolipoma; diagnostic imaging; tomography; neoplasms of the adrenal glands.

 

 

Recibido: 09/07/2019
Aprobado: 25/03/2020

 

 

INTRODUCCIÓN

Los mielolipomas suprarrenales (MLS) son tumores benignos poco frecuentes, que pertenecen al grupo de tumores lipomatosos, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Tienen crecimiento lento, están compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas.(1,2) Fueron descritos por primera vez en 1905, por Edgar Von Gier­key, denominados mielolipomas en 1929, por Charles Oberlin. En Cuba, el primer reporte de MLS fue publicado por Larrea, en 1986.(3)

El MLS se asocia frecuentemente, con obesidad, diabetes e hipertensión.(4) Las guías europeas del 2016 para el manejo de pacientes con incidentalomas adrenales, recomiendan realizar la evaluación endocrina inicial en todos esos pacientes.(5)

El objetivo del presente trabajo es presentar un nuevo caso de MLS, así como describir sus características clínicas, imaginológicas y la terapéutica aplicada.

 

 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 68 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial de 15 años de evolución, diabetes mellitus de tipo 2 y obesidad mórbida. Llevaba tratamiento con captopril, hidroclorotiazida y metformina. Refirió dispepsias de larga evolución, así como alergia a la penicilina.

La paciente llegó al hospital, remitida desde su área de salud. Refirió que hacía un mes atrás, había presentado un cuadro doloroso en región lumbar derecha, interpretado y tratado como un cólico nefrítico. En aquel momento, el dolor se alivió. En esta ocasión, presentaba dolor abdominal a predominio de hipocondrio derecho, acompañado de náuseas, vómitos y escalofríos.

La tensión arterial estaba en 140/90 mmHg, la frecuencia cardiaca en 84 por minuto y la frecuencia respiratoria en 24 por minuto. En la piel y las mucosas, se observó tinte ictérico ligero. A la auscultación del tórax, el murmullo vesicular estaba globalmente disminuido, con crepitantes bibasales; se indicó una radiografía de tórax póstero-anterior. A la palpación del abdomen, presentaba dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho, sin reacción peritoneal, con signo de Murphy negativo, sin evidencias de visceromegalias palpables. Este cuadro se interpretó como colecistitis aguda.

La ecografía abdominal fue infructuosa, debido al grueso panículo adiposo intra y extra abdominal y al aumento del patrón gaseoso. Se le realizó de urgencia, una tomografía axial computarizada (TAC) simple de abdomen (Fig. 1). Resultó la presencia de una imagen heterogénea, que interesa la región suprarrenal derecha, que producía efecto de masa sobre el lóbulo derecho del hígado y desplazaba caudalmente el riñón ipsilateral. Los contornos estaban pobremente definidos, condensidades de -100 a 35 UH y media de 110x135x90 mm.

En la radiografía póstero-anterior de tórax, se observó un moteado inflamatorio bipulmonar a predominio basal.

 

 

Los exámenes iniciales de la analítica sanguínea, denotaron elevación de los valores normales en los resultados en las pruebas de la función hepática, además leucocitosis y eritrosedimentación acelerada.

Inicialmente se atribuyó la elevación de las pruebas hepáticas, al factor compresivo del tumor suprarrenal, la leucocitosis, la eritrosedimentación acelerada, en unión a lo apreciado en la radiografía de tórax, a la presencia de bronconeumonía bacteriana extra hospitalaria. Se indicaron antibióticos parenterales y se orientó realizar TAC contrastada del abdomen, para un estudio más exhaustivo de la lesión suprarrenal.

En la TAC contrastada del abdomen (Fig. 2), la lesión presentaba alto contenido graso, no se logró identificar la glándula suprarrenal derecha (signo del órgano fantasma). Luego de la administración de contraste, no hubo realce de la lesión tumoral.

 

 

Una vez eliminada la infección respiratoria, se realizó suprarrenalectomía derecha, a través de una incisión de laparotomía media supra e infra umbilical; trascurrió sin complicaciones. Fue trasladada a la sala de terapia quirúrgica, en el posoperatorio inmediato. A las 24 horas fue necesario transfundirla con dos unidades de glóbulos rojos, por cifras bajas de hematocrito.

La pieza quirúrgica (Fig. 3) medía 14x12x6 cm, era amarilla y untuosa. Al corte presentaba iguales características, con un área de aspecto hemorrágico, violácea, que mostraba un centro amarillo grasoso, y de consistencia de caucho. En el estudio microscópico (Fig. 3) se constató la presencia, dentro de la glándula suprarrenal, de grasa adulta, con elementos activos de medula ósea, compatible con el diagnóstico de MLS.

 

 

Se realizó el seguimiento clínico y humoral. Volvieron a la normalidad los estudios de la analítica sanguínea. Presentó una evolución satisfactoria y se fue de alta, asintomática. Asistió a consulta externa de cirugía general a los 15 días, al mes y a los tres meses del egreso, para su evolución postquirúrgica. Se le dio el alta especializada.

 

 

COMENTARIOS

Los MLS están compuestos por tejido adiposo maduro y células hematopoyéticas; son tumores benignos pocos frecuentes y tienen un crecimiento lento. Su incidencia es baja, entre 0,08% y 0,2%, eventualmente asociados a otras enfermedades como la obesidad, el síndrome de Cushing, la enfermedad de Addison y la diabetes mellitus, además de la hipertensión arterial.(4,6) El caso presentado era hipertensa, diabética tipo 2 y obesa.

Generalmente son lesiones asintomáticas. Cuando aparecen los síntomas, es más frecuente el dolor abdominal, por eso su diagnóstico es mayoritariamente incidental.(6)

Esta lesión afecta ambos sexos por igual, se presenta en adultos entre la quinta y la séptima década de la vida, aunque se han descrito casos en todas las edades, incluso en la infancia.(2) Usualmente es unilateral, aunque ocasionalmente puede ser bilateral, sin predilección entre la glándula suprarrenal derecha y la izquierda.(2) Hay autores que plantean, que tiene preferencia por la glándula suprarrenal derecha,(7,8,9) como ocurrió en este caso.

El tamaño varía entre 3 y 10 cm, sin superar, en promedio, los 4 cm de diámetro, aunque se han descrito MLS gigantes.(10)

El ultrasonido, apoyado con la TAC y la resonancia magnética nuclear, han incrementado considerablemente el hallazgo del MLS, y en muy pocos casos se requieren procedimientos invasivos para un diagnóstico definitivo.(11)

La apariencia típica de los MLS en la TAC, es de una lesión de bordes bien definidos, usualmente diagnosticado como masa adrenal incidental. Generalmente miden menos de 4 cm, con atenuación negativa que indica grasa (-20 a -100 UH), unilaterales (muy raras veces bilaterales) y alrededor del 20 % de ellos presentan calcificaciones puntiformes. No se requieren estudios imaginológicos adicionales cuando se cumplen las características enunciadas y algunos autores sugieren que tampoco es necesario realizar seguimiento por TAC si el paciente es asintomático.(7)

Diferentes tipos de tumores suprarrenales con tejido adiposo, como el lipoma, el liposarcoma, el angiomiolipoma y el teratoma, forman parte del diagnóstico diferencial de los MLS.(1)

Existe consenso en promover la conducta expectante en los pacientes con MLS que experimenten un crecimiento evolutivo discreto y en los que el diámetro no sobrepase los 6 cm.(10) Los MLS pequeños generalmente se mantienen así y se recomienda hacer un seguimiento anual durante dos años y descontinuarlo si no hay modificaciones.(5)

Los autores consultados(10) plantean que se deben tener en cuenta tres características fundamentales que indican la necesidad de tratamiento quirúrgico para el MLS:

  • Presencia de manifestaciones clínicas como: dolor abdominal, efecto de masa, infecciones urinarias y anemia secundaria a ruptura.
  • Masa mayor de 6 cm de diámetro.
  • Crecimiento tumoral en dos estudios consecutivos de imágenes diagnósticas (mayor de un centímetro en 6 meses), con bordes irregulares y cambios en la densidad de la masa.

En la actualidad la cirugía laparoscópica constituye la técnica de elección, para la extirpación de los MLS. Se recomienda para los tumores bien delimitados, de fácil extracción, sin riesgo de recurrencia. La suprarrenalectomía, mediante cirugía abierta convencional, está indicada cuando el tumor supera los 10 cm de diámetro.(12)

Se concluye que el MLS no presenta un cuadro clínico característico y en muchas ocasiones su hallazgo es incidental. La tomografía axial computarizada es la técnica de elección para el diagnóstico imaginológico de esta lesión. En las masas mayores de 6 centímetros está indicado el tratamiento quirúrgico y la cirugía convencional es una vía útil para este fin.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Maitra A. The endocrine system. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC. In: Robbins &Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edition. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015. p.1133.

2. Mangray S, DeLellis RA. Adrenal glands. In: Mills SE, Greenson JK, Hornick JL, Longacre TA, Reuter VE. Sternberg´s Diagnostic Surgical Pathology. 6th edition. Philadelphia: Wolters Kluwer Health; 2015. p. 618.

3. Larrea R, Sollet R, Paramio A, Duarte G, Fuentes M. Seudoaldosteronismo primario como forma de presentación de un mielolipoma suprarrenal. Informe de un caso y revisión de la literatura. RevCubMed. 1986[acceso: 25/04/2019]; 25(1):25-39. Disponible en: https://scielo.sld.cu/pdf/end/v29n3/a03_318.pdf

4. Román-González A, Londoño M, Díaz J, Builes Barrera CA, Gutiérrez J. Incidentaloma adrenal. Estado del Arte. ActMed Col. 2015 [acceso: 22/04/2019]; 40(4):318-25. Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/1631/163143293015.pdf

5. Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, Dralle H, Newell-Price J, SahdevA, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol. 2016 Aug [acceso: 11/05/2019]; 175(2):G1-G34. Disponible en: https://eje.bioscientifica.com/view/journals/eje/175/2/G1.xml

6. González Sánchez-Migallón E, Flores Pastor B, Miguel Perelló J, Jiménez Ballester MÁ, Pérez Guarinos CV, Flores Funes D, et al. Mielolipoma Suprarrenal Sangrante. Cir Esp. 2017[acceso: 27/04/2019];95 (EspecCongr):244. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-espanola-36-congresos-xxi-reunion-nacional-cirugia-49-sesion-cirugia-endocrina-3445-comunicacion-mielolipoma-suprarrenal-sangrante-39096-pdf

7. Shaaban AM, Rezvani M, Tubay M, Elsayes KM, Woodward PJ, Menias CO. Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosis. Radiographics. 2016 May-Jun[acceso: 03/04/2019];36(3):710-34 Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27163589

8. Anis-Ul-Islam M, Qureshi AH, Zaidi SZ. Adrenal mielolipoma in a young male - a rare case scenerio. J PakMedAssoc. 2016 Mar[acceso: 03/04/2019]; 66(3):342-4. Disponible en: https://www.jpma.org.pk/PdfDownload/7670.pdf

9. Sajjanar AB, Athanikar VS, Dinesh US, Nanjappa B, Patil PB. Non Functional Unilateral Adrenal Myelolipoma, A Case Report. J ClinDiagn Res. 2015 Jun [acceso: 19/03/2019];9(6):ED03-4. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4525519/

10. Shenoy VG, Thota A, Shankar R, Desai MG. Adrenal myelolipoma: Controversies in its management. Indian J Urol. 2015 Apr-Jun [acceso: 12/04/2019];31(2):94-101. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4397562/

11. García Rodríguez E, Herrero Redondo M, García Lorente F,Oliva Martí A, Eugena Martínez A, Viveros Castaño AM. Abordaje de un hallazgo suprarrenal casual. Med Gen Fam. 2017 [acceso: 07/05/2019];6(4): 161-166. Disponible en: https://mgyf.org/wp-content/uploads/2017/09/MGYF 2017_031.pdf

12. Khater N, Khauli R. Myelolipomas and other fatty tumours of the adrenals. Arab J Urol. 2011 Dec [acceso: 25/04/2019]; 9(4): 259-65. Disponible en: https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1016/j.aju.2011.10.003

 

 

Conflictos de intereses

Los autores declararan no tener conflictos de intereses relacionados con este artículo.

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