Encefalitis de Rasmussen de debut tardío en una adolescente de 19 años

Autores/as

Palabras clave:

crisis epilépticas, encefalitis, síndrome de Rasmussen

Resumen

Introducción: La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad neurológica progresiva poco frecuente y de etiología aún desconocida. Se caracteriza por crisis epilépticas polimórficas, frecuentes y de difícil control, deterioro neurocognitivo y evidencia radiológica de hemiatrofia cerebral, de presentación en la infancia y de pronóstico desfavorable.

Objetivo: Documentar la historia clínica de una paciente con inicio y evolución atípicos de la Encefalitis de Rasmussen.

Caso Clínico: Fémina de 19 años de edad que presentó cambios en su conducta social. Tres meses después comienza con hemiparesia izquierda progresiva y crisis focales disperceptivas con síntomas motores, algunas podían evolucionar a tónico clónica bilateral. En la resonancia magnética de cráneo se observó hemiatrofia cerebral progresiva. Se realiza biopsia cerebral, con intensa gliosis a predominio de astrocitos gemastocíticos, presencia escasa de neuronas retraídas con núcleos picnóticos, evidencia de daño neuronal crónico grave, abundantes microglías e inflamación perivascular de linfocitos T diagnosticándose una encefalitis de Rasmussen.

Conclusiones: La encefalitis de Rasmussen es una enfermedad infrecuente pero devastadora. Su diagnóstico y tratamiento precoces son claves en la evolución de los pacientes y aumentan las posibilidades de reinserción en la vida social.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Biografía del autor/a

Leidy García Morales, Instituto de Neurología y Neurocirugía

Especialista en Neurología. Jefa de Servicio de Neurología. Grupo de Epilepsia.

Juan Carlos Padilla Reyes, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugia

Médico residente de Neurología.

Aisel santos santos, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía

Neuróloga, epileptóloga. Jefa del grupo de Epilepsia y cirugía de epilepsia.

Mercedes Rita Salinas Olivares, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía

Especialista en Anatomía Patológica. Jefa del departamento de Anatomía Patológica.

Karenia Joglar Hernández, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía

Especialista en Imagenología

Citas

1. Cay-Martinez KC, Hickman RA, McKhann Ii GM, Provenzano FA, Sands TT. Rasmussen Encephalitis: An Update [Internet]. Semin Neurol. 2020; 40(2):201-10. DOI: 10.1055/s-0040-1708504

2. Bien CG, Tiemeier H, Sassen R, Kuczaty S, Urbach H, von Lehe M, et al. Rasmussen encephalitis: incidence and course under randomized therapy with tacrolimus or intravenous immunoglobulins [Internet] Epilepsia. 2013; 54(3):543-50. DOI: 10.1111/epi.12042

3. Varadkar S, Bien CG, Kruse CA, Jensen FE, Bauer J, Pardo CA, et al. Rasmussen's encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances [Internet] Lancet Neurol. 2014 ;13(2):195-205. DOI: 10.1016/S1474-4422(13)70260-6

4. Bhatjiwale MG, Polkey C, Cox TC, Dean A, Deasy N. Rasmussen's encephalitis: neuroimaging findings in 21 patients with a closer look at the basal ganglia [Internet]. Pediatr Neurosurg. 1998; 29(3):142-8. DOI: 10.1159/000028709

5. Bien CG, Elger CE, Leitner Y, Gomori M, Ran B, Urbach H, et al. Slowly progressive hemiparesis in childhood as a consequence of Rasmussen encephalitis without or with delayed-onset seizures [Internet]. Eur J Neurol. 2007; 14(4):387-90. DOI: 10.1111/j.1468-1331.2007.01684.x

6. Bien CG, Widman G, Urbach H, Sassen R, Kuczaty S, Wiestler OD, et al. The natural history of Rasmussen's encephalitis [Internet]. Brain. 2002;125(Pt 8):1751-9. DOI: 10.1093/brain/awf176

7. Garófalo-Gómez N, Hamad AP, Centeno RS, Ferrari TP, Carrete Jr. H, Caboclo LO, et al. Evolución posquirúrgica en pacientes con encefalitis de Rasmussen operados por hemisferotomía [Internet]. Rev Neurol. 2013; 56(04):214-19 DOI: 10.33588/rn.5604.2012419

8. Bien CG, Granata T, Antozzi C, Cross JH, Dulac O, Kurthen M, et al. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement [Internet]. Brain. 2005; 128(Pt 3):454-71. DOI: 10.1093/brain/awh415

9. Pardo CA, Vining EP, Guo L, Skolasky RL, Carson BS, Freeman JM. The pathology of Rasmussen syndrome: stages of cortical involvement and neuropathological studies in 45 hemispherectomies [Internet]. Epilepsia. 2004; 45(5):516-26. DOI: 10.1111/j.0013-9580.2004.33103.x

10. Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC, Whisenand T, Cauley K, Crain B, et al. Autoantibodies to glutamate receptor GluR3 in Rasmussen's encephalitis [Internet]. Science. 1994, 29:265(5172):648-51. DOI: 10.1126/science.8036512

11. Hoffman CE, Ochi A, Snead OC 3rd, Widjaja E, Hawkins C, Tisdal M, et al. Rasmussen's encephalitis: advances in management and patient outcomes [Internet]. Childs Nerv Syst. 2016; 32(4):629-40. DOI: 10.1007/s00381-015-2994-x

12. Dupont S, Gales A, Sammey S, Vidailhet M, Lambrecq V. Late-onset Rasmussen Encephalitis: A literature appraisal [Internet]. Autoimmun Rev. 2017; 16(8):803-10. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.05.022

Descargas

Publicado

29.08.2025

Cómo citar

1.
García Morales L, Padilla Reyes JC, santos santos A, Salinas Olivares MR, Joglar Hernández K. Encefalitis de Rasmussen de debut tardío en una adolescente de 19 años. Rev Cubana Med Milit [Internet]. 29 de agosto de 2025 [citado 3 de septiembre de 2025];54(3):e025075880. Disponible en: https://revmedmilitar.sld.cu/index.php/mil/article/view/75880

Número

Sección

Presentación de Caso